产前超声诊断尿直肠隔畸形序列征1可有

生妇，26岁，生1棉0，既往无特殊病日本史和致畸可作沾染日本史。 生12周超声波定期检查：妊娠脚臀较宽5.4 cm，双眼透明层直径0.12 cm，骨髓第二大前后径2.5 cm。 生22周棉前管理系统超声波定期检查：背脚椭圆形较宽DF，枕额径6.7 cm，中置径4.1 cm，九龙城17.7 cm，颜面部推测了事清晰。胸墙非常简单，双肺面有小，左肺尺寸1.8 cm×1.1 cm，右肺尺寸2.1 cm×1.2 cm。肺脏后方情况下，诚恳比加大（0.66），四闽南语心及左右室流出道外情况下，冠形如静脉窦可听闻扩展（0.3 cm×0.2 cm），较宽存左位上闽南语静脉引流入内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡尺寸1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽；也进一步提高，相同于骨盆；也，范围1.8 cm×0.9 cm，顶端椭圆形盲形如（三幅1A）。妊娠右小肠尺寸3.8 cm×2.2 cm，其余部分跨过黄线达前方，内可听闻多个尺寸不等且互不连在一起的类圆形无；也区，左小肠区未听闻突出小肠脏；也，前方小肠上腺平卧于脊柱路旁（三幅1B）。盆闽南语内可听闻一相同腹腔十分相似；也的囊形如结构（三幅1C），尺寸1.3 cm×0.8 cm，特征点状，后方面有右移。脐带横断面椭圆形“彭”字形，彩色多普勒推测为“一红一蓝”，右侧脐食道未推测。妊娠雌雄同体推测不清。脊柱顶端短促（三幅1D），椭圆后方由此可知情况下，脊柱口部推测不清，局部未听闻突出连续受阻，椎管内无膨出可作。背部推测了事清晰，肱骨较宽3.1 cm，骨盆较宽3.0 cm，脸部活动突出受限。胚背闽南语内无骨髓。三幅1 URSMS妊娠棉前超声波定期检查三幅像。A：箭脚必妊娠十二指肠；也进一步提高，相同于骨盆；也；B：脊柱右侧可听闻加大的椭圆形多囊性扭转的右小肠；也，脊柱前方未听闻左小肠；C：箭脚必腹腔位于盆闽南语面有右，椭圆形点状囊性包块；D：箭脚必脊柱顶端短促 超声波提必：宫内中生单活背（超声波生周20+1周）；妊娠多发遗传性（右小肠体积加大，椭圆形多囊性扭转，左小肠缺如或融汇小肠并囊性肥大或许；腹腔特征间歇性；肠管扩展椭圆形盲端相伴“肠石症”；脊柱遗传性，脊柱肱骨不足之处或许；妊娠永久性左位上闽南语静脉；单脐食道；无骨髓）；考虑尿鼻腔隔遗传性序列征（URSMS）改组肺脏较宽存左位上闽南语静脉。 生妇后于我院引棉一男死婴，CT必脊柱胸椎T3~T7其余部分额角相互融汇，脊柱椎肥大，融汇成一小额角，肱骨不足之处（三幅2）。尸体外观：鼻子后方极低，下身墙无缺损，可听闻，无阴囊，无，双下肢及脊柱强直，双足螺旋形如。病理解剖：结肠都将板机，远距椭圆形盲形如扩展，与腹腔连而不通，右侧融汇小肠并多囊性小肠肥大，可听闻两条细小输尿管与腹腔相连，腹腔内或听闻一小闽南语，墙突出略为0.7 cm，腹腔与后尿道不连在一起；侧隐睾；双肺肥大，左肺托叶，尺寸3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，尺寸3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肺脏加大，较宽存左位上闽南语静脉；脊柱口部黏膜非常简单，圆椎后方情况下，无脊柱裂。尸检断定为URSMS改组较宽存左位上闽南语静脉。三幅2 URSMS妊娠大体标本的CT三幅像和三维扩建三幅。A：CT三幅像；B：三维扩建三幅 争论： URSMS病理尤为罕听闻，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男生发病比率为0.87。根据阴部有无口部，将URSMS分为只不过DF和其余部分DF，其中只不过DF乏善可陈为阴部口部不足之处改组外科生殖器、结肠及腰脊柱骨间歇性，常改组双肺肥大及骨髓过少，肾功能较差；其余部分DF乏善可陈为单个阴部口部相伴板机及外科生殖器、结肠及腰脊柱骨间歇性。 URSMS病症具体来说尸检，特征性遗传性是以板机为主要乏善可陈的胃十二指肠间歇性、外科道间歇性（小肠肥大或不愈合、小肠积水、腹腔及尿道肥大等）、雌雄同体愈合相符、内生殖器愈合间歇性、脊柱口部间歇性、小脑栓系及骨髓少等。棉前超声波乏善可陈与妊娠改组遗传性相关，之外腹腔扩展致后背点状囊性包块、多囊性小肠肥大和（或）小肠积水、扩展的肠管相伴“肠石症”、脊柱肱骨愈合间歇性、骨髓过少等病症，其联合出现可考虑为URSMS。 本由此可知遗传性妊娠小肠脏椭圆形融汇形如多囊十分相似扭转，情况下尿生成减小；雌雄同体可知，侧隐睾，腹腔与后尿道不连在一起，腹腔内尿不能排至胚背闽南语内致中生期无骨髓，生12时为骨髓量情况下或许与体内血清经背膜进入胚背闽南语的透析液有关。本由此可知妊娠有结肠都将板机、无肛，属于只不过DFURSMS，同时改组脊柱肱骨愈合间歇性、椭圆后方下移、双下肢及脊柱强直、足螺旋形如等遗传性。棉前超声波对URSMS 由此可知无必要病症病症，肠管扩展或腹腔后方囊性包块等间接病症可作为病症线索。URSMS遗传性妊娠肾功能较差，其余部分出生存活者均需多次在行外科生殖器与十二指肠扩建手术，严重影响生存质量，棉前一旦说明病症，立即终止妊娠。 原始说是：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.棉前超声波病症尿鼻腔隔遗传性序列征1由此可知[J].病理超声波期刊,2019,21(01):67+69.